Fibrosi polmonare idiopatica: in 5 anni due nuove terapie

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Fibrosi polmonare idiopatica: in 5 anni due nuove terapie

fibrosi polmonare idiopatica

Fibrosi polmonare idiopatica: in 5 anni due nuove terapie

17/06/2016

La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una rara patologia polmonare che colpisce in Italia circa 16 persone ogni 100.000 abitanti.

Fino a pochi anni fa, per le persone che riuscivano ad avere una diagnosi se pur tardiva, la prognosi era terribile: circa un paio di anni di sopravvivenza e nessuna terapia approvata.

Si potevano alleviare alcuni sintomi usando l’ossigeno e sperare in un trapianto se si era ancora giovani, ma nulla di più.

Anche vedere riconosciuta la propria condizione e trovare qualcuno con cui parlare era difficile, le associazioni erano poche, nessuna regione prevedeva un percorso diagnostico terapeutico definito e a livello istituzionale la malattia era ignota, tanto che nella legge 279/2001 non era stata inserita nemmeno tra le malattie rare esenti e quindi ‘ufficialmente’ riconosciute.

Poi, in meno di 5 anni, sono stati fatti passi da gigante, tanto che oggi l’IPF può essere portata ad esempio positivo di successo nel mondo delle malattie rare, sia dal punto di vista terapeutico sia per l’empowerment raggiunto in poco tempo dalle associazioni di pazienti, tanto in Italia quanto in tutta Europa.

Dal punto di vista terapeutico oggi chi riceve questa diagnosi, a differenza di 5 anni fa, ha a disposizione due farmaci che, se anche non eliminano la malattia, sono in grado di rallentarne il decorso.

Uno di questi, il pirfenidone, commercializzato in Italia già da tre anni, ha dimostrato di rallentare il declino della funzionalità polmonare rispetto al placebo e di ridurre il tasso di ospedalizzazioni, senza aumentare il rischio di sanguinamento o eventi cardiovascolari.

Il rischio di morte, dopo un anno di trattamento con questo farmaco, si è ridotto del 48%. Rallentamento della progressione della malattia e aumento della sopravvivenza sono, già da soli, due importanti risultati, ma che per alcuni pazienti possono significare qualcosa in più: la speranza di raggiungere il traguardo del trapianto di polmoni.

«L’IPF – ha spiegato Alberto Pesci, direttore della Clinica Pneumologica dell’Università degli Studi di Milano-Bicocca, Ospedale San Gerardo, ASST di Monza, intervenuto al corso di formazione per giornalisti ‘Il caso della fibrosi polmonare idiopatica: senza cause note e dimostrabili’ svoltosi a Monza – è una malattia rara, gravemente invalidante, che se non diagnosticata tempestivamente e opportunamente trattata, ha una prognosi nel tempo pessima, simile a quella di molti tumori: a soli tre anni dalla diagnosi il 50% dei pazienti va incontro alla morte. La malattia fa sì che una normale struttura polmonare venga gradualmente sostituita da tessuto fibroso che non permette una buona ossigenazione di sangue e tessuti. Stando ai dati di prevalenza conosciuti, solo in Lombardia si stimano tra i 2000 e i 3000 pazienti, con 800-900 nuove diagnosi all’anno».

«Fino a qualche anno fa l’unica possibilità terapeutica per queste persone era rappresentata dal trapianto di polmoni, disponibile per pochi pazienti di età inferiore ai 65 anni – ha spiegato Venerino Poletti, Clinical Professor & Chair Istituto Malattie Apparato Respiratorio, Università di Aarhus Danimarca e Direttore Pneumologia, Ospedale Morgagni di Forlì –  Oggi grazie ai progressi della ricerca scientifica e farmacologia abbiamo a disposizione ben due farmaci in grado di rallentare il decorso della patologia. Si tratta del pirfenidone, commercializzato in Italia dal 2013, e del nintedanib, immesso in commercio da appena qualche mese. Il pirfenidone ha dimostrato di poter ridurre, dopo un anno di trattamento, il rischio di morte dei pazienti del 48%».

«La malattia colpisce per lo più adulti e anziani – spiega Carlo Vancheri, direttore del Centro di Riferimento Regionale per la Prevenzione, Diagnosi e Cura delle Malattie Rare del Polmone di Catania e Ordinario di Malattie Respiratorie presso l’Università degli Studi di Catania – e spesso la diagnosi viene posta tardivamente. Si tratta di pazienti fragili, che necessitano di un supporto anche psicologico oltre che clinico. Per questi pazienti l’aderenza terapeutica è fondamentale, per questo devono essere ascoltati ed è nostro dovere dedicare il giusto tempo ai pazienti: spiegare loro quali possono essere gli effetti collaterali della terapia e come evitarli.  Si tratta di un processo di educazione necessario per massimizzare l’efficacia della terapia e offrire ai pazienti una qualità di vita migliore. Di fondamentale importanza è anche il follow up: i pazienti devono essere controllati regolarmente almeno una volta ogni tre mesi, ma devono potersi rivolgere al centro di riferimento ogni volta che ce ne sia la necessità».

«Il ruolo delle associazioni di pazienti per una patologia come l’IPF –  conclude Vancheri – è sicuramente fondamentale. Da un lato possono fornire supporto a chi ha appena scoperto di essere affetto dalla malattia e alle famiglie dei pazienti. Possono dare una speranza, ancor di più ora che per la patologia sono disponibili anche dei trattamenti farmacologici. D’altro canto le associazioni possono diffondere la conoscenza della malattia sul territorio, anche al di fuori dell’ambito medico, con iniziative di enorme peso sociale come l’IPF WORLD WEEK, settimana mondiale dedicata alla patologia o campagne social, come quelle organizzate dall’Osservatorio Malattie Rare che ormai ci accompagna da molti anni nelle diverse attività di awareness».

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