Tumori rari: quasi 90mila casi ogni anno in Italia. Aiom: «Gli oncologi devono mettersi in rete»

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Tumori rari: quasi 90mila casi ogni anno in Italia. Aiom: «Gli oncologi devono mettersi in rete»

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Tumori rari: quasi 90mila casi ogni anno in Italia. Aiom: «Gli oncologi devono mettersi in rete»

07/04/2016

Nel 2015 in Italia sono stati diagnosticati 89.000 nuovi tumori rari, il 25% di tutte le neoplasie.

E la sopravvivenza a cinque anni per questi pazienti, spesso giovani, è del 55%, inferiore rispetto a quella registrata nelle neoplasie frequenti, pari al 68%.

Sono alcuni numeri del Rapporto 2015 dell’Associazione Italiana Registri Tumori (AIRTUM) dedicato ai tumori rari presentato oggi a Milano in un incontro con i giornalisti. È il primo report di questo tipo nel nostro Paese ed è realizzato in collaborazione con l’Associazione Italiana di Oncologia Medica (AIOM).

«Oggi in Italia vivono almeno 900mila persone colpite da neoplasie rare» spiega Carmine Pinto, presidente AIOM «ed è necessario rispondere alle loro esigenze. Ritardi nella diagnosi, scarse conoscenze, pochi studi clinici e limitate opzioni terapeutiche compromettono talvolta le possibilità di guarigione. Esistono a tutt’oggi importanti differenze nell’accesso e qualità di cura tra diverse aree del Paese. Formazione, definizione di percorsi diagnostici e terapeutici e della rete assistenziale, ricerca e introduzione di terapie efficaci rappresentano punti cardine per una efficiente sanità pubblica».

Persone affette da tumori eterogenei tra di loro, molti dei quali estremamente rari. Basti pensare che in Italia ogni anno vengono diagnosticati circa 230 tumori del timo, quelli del polmone invece sono 41.000.

Questi pazienti sono quindi numerosi se considerati nel loro insieme, ma rari singolarmente.

«La rarità rappresenta il problema principale per la ricerca» sottolinea Pinto «e l’assistenza va completamente ripensata considerando i numeri che questo rapporto fornisce per la prima volta in Italia. Ci auguriamo quindi che la pubblicazione abbia un impatto anche a livello istituzionale. A partire dal potenziamento della Rete Tumori Rari, istituita nel 1997 e focalizzata soprattutto sui sarcomi. Questa Rete ha svolto un lavoro eccellente, però opera ancora sul principio dell’adesione volontaria delle strutture e non copre tutto il territorio. È indispensabile implementare un network del Sistema Sanitario Nazionale. In questo modo si garantirebbe nell’intero Paese insieme la migliore qualità di cura con la razionalizzazione della spesa, poiché i pazienti sarebbero guidati all’interno di definiti percorsi virtuosi». «Inoltre – conclude– occorre sviluppare in maniera coordinata la ricerca clinica per i nuovi trattamenti ed anche in questo settore la Rete può rappresentare un importante e innovativo strumento».

Il 7% di tutte le neoplasie diagnosticate in Italia è costituito da tumori ematologici rari e il 18% da tumori solidi rari. Tra questi ultimi, le neoplasie rare dell’apparato digerente sono le più frequenti (23%), seguite dal distretto testa e collo (17%), dall’apparato genitale femminile (17%), dai tumori endocrini (13%), dai sarcomi (8%), dai tumori del sistema nervoso centrale e da quelli epiteliali toracici (5%).

«Fino a oggi» sottolinea Emanuele Crocetti, segretario nazionale AIRTUM «non si avevano informazioni sul numero di sarcomi in Italia e neanche sul numero dei tumori neuroendocrini. L’AIRTUM ha sempre fornito dati per sede: polmone, prostata etc. Questo rapporto contiene informazioni più dettagliate, per i diversi tipi istologici di ciascuna sede. È la principale novità di questa pubblicazione che risponde alle esigenze degli specialisti, che devono trattare un tipo specifico di tumore, oltre a quelle di sanità pubblica, confermando l’importanza dei registri tumori di popolazione sia in ambito clinico che a supporto della pianificazione sanitaria».

Il volume è frutto della collaborazione con i gruppi di ricerca della Fondazione IRCCS Istituto Nazionale dei Tumori (INT) di Milano e dell’Istituto Superiore di Sanità che sono stati i primi a occuparsi, nell’ambito di progetti europei e italiani, dei tumori rari dal punto di vista epidemiologico.

Il Rapporto è pubblicato sull’ultimo numero della rivista Epidemiologia & Prevenzione, organo ufficiale dell’Associazione Italiana di Epidemiologia, ed è scaricabile dal sito www.registri-tumori.it.

«I tumori rari sono spesso difficili da individuare e da trattare» afferma Paolo G. Casali, direttore dell’Oncologia medica dei Tumori mesenchimali dell’adulto all’INT di Milano e coordinatore della Rete Tumori Rari «il principale problema del paziente con tumore raro è ‘dove andare’, cioè a quale istituzione oncologica riferirsi. In molti tumori rari, fra cui i sarcomi, una corretta diagnosi patologica e una buona decisione clinica iniziale di tipo multidisciplinare sono fattori cruciali. Non raramente, l’intervento chirurgico iniziale non è programmato su una diagnosi preoperatoria e deve poi essere ripetuto. Sarebbe fondamentale che il Sistema sanitario lavorasse con le Regioni valorizzando le reti cliniche collaborative nate dal basso, cioè grazie alla volontà dei professionisti, nel campo dei tumori pediatrici, dei tumori ematologici e dei tumori ‘solidi’, riconoscendo e sostenendo le istituzioni partecipanti e fornendo loro strumenti organizzativi che le rendano ‘visibili’ ai pazienti».

L’impatto sociale è notevole, spesso a causa del costo delle cure, delle possibili prestazioni inappropriate e della migrazione sanitaria. In base al tipo di tumore, i trattamenti vanno dalla chemioterapia e radioterapia alla chirurgia fino alle terapie target con farmaci biologici.

La sopravvivenza dopo 1, 3 e 5 anni dalla diagnosi nei tumori rari è risultata pari al 77%, 61% e 55%, in quelli frequenti invece è dell’85%, 73% e 68%.

«Le differenze un anno dopo l’individuazione della malattia sono limitate, per poi amplificarsi, proprio perché i trattamenti per le neoplasie rare possono essere meno efficaci – sottolinea Alessandro Comandone, direttore dell’Oncologia Medica all’Ospedale di Gradenigo «tuttavia, non vanno escluse differenze nella distribuzione per stadio alla diagnosi, infatti la sopravvivenza a 1 e 3 anni per i tumori rari è inferiore rispetto alle percentuali registrate in quelli frequenti. Inoltre, tra i tumori rari sono incluse molte patologie di sedi tipicamente a cattiva prognosi: ad esempio oltre il 90% dei tumori del distretto testa collo è costituito da neoplasie rare, tale proporzione è pari all’81% per l’esofago, al 65% per l’ovaio, al 53% per il fegato. Al contrario solo il 6% dei tumori della mammella femminile, meno dell’1% della prostata e l’1% del colon-retto, sedi tipicamente a buona prognosi, sono tumori rari».

I numeri dei tumori rari in Italia

Tumori epiteliali rari del distretto testa e collo

Tutti i tumori della testa e del collo sono rari

Incidenza: 12.984 nuovi casi stimati nel 2015; sono i tumori epiteliali della cavità e dei seni nasali (62%), del nasofaringe (96%), delle ghiandole salivari e simili (8%), dell’ipofaringe e della laringe (91%), dell’orofaringe (96%), della cavità orale e labbro (95%) e dell’orecchio medio (97%)

Prevalenza: 116.200 casi stimati in Italia nel 2010

Sopravvivenza a un anno: 84%

Sopravvivenza a 5 anni: 59%

Tumori rari dell’occhio

Tutti i tumori dell’occhio sono rari

Incidenza: 451 nuovi casi stimati nel 2015; 41 casi corrispondono ai tumori dell’occhio e degli annessi e 410 al melanoma uveale

Prevalenza: 5.869 casi stimati in Italia nel 2010

Sopravvivenza a un anno: 95%

Sopravvivenza a 5 anni: 75%

Tumori epiteliali rari dell’apparato digerente

Quelli rari costituiscono il 16% dei tumori dell’apparato digerente

Incidenza: 17.532 nuovi casi stimati nel 2015; sono i tumori epiteliali dell’esofago (81%), dello stomaco (1%), del piccolo intestino (56%), del colon (<1%), dell’ano (97%), del pancreas (1%), del fegato e del tratto biliare intraepatico (53%), della bile e del tratto biliare extraepatico (99%) e il mesotelioma del peritoneo

Prevalenza: 43.452 casi stimati in Italia nel 2010

Sopravvivenza a un anno: 50%

Sopravvivenza a 5 anni: 20%

Tumori epiteliali toracici rari

Quelli rari costituiscono l’8% dei tumori toracici

Incidenza: 3.590 nuovi casi stimati nel 2015; sono i tumori epiteliali della trachea (95%), del polmone (4%), del timo (97%) e il mesotelioma della pleure e del pericardio (74%)

Prevalenza: 9.933 casi stimati in Italia nel 2010

Sopravvivenza a un anno: 50%

Sopravvivenza a 5 anni: 17%

Tumori rari dell’apparato genitale femminile

Quelli rari costituiscono il 17% dei tumori dell’apparato genitale femminile

Incidenza: 11.970 nuovi casi stimati nel 2015; sono i tumori epiteliali della mammella (6%), del corpo dell’utero (7%), della cervice uterina (90%), dell’ovaio e delle tube di Falloppio (65%), i tumori non epiteliali dell’ovaio (2%), i tumori epiteliali di vulva e vagina (95%), i tumori trofoblastici della placenta (82%) e quelli epiteliali della mammella nel maschio (100%)

Prevalenza: 154.397 casi stimati in Italia nel 2010

Sopravvivenza a un anno: 87%

Sopravvivenza a 5 anni: 65%

Tumori epiteliali rari del sistema urinario

Quelli rari costituiscono il 6% dei tumori del sistema urinario

Incidenza: 1.948 nuovi casi stimati nel 2015; sono i tumori epiteliali del rene (0,04%), della pelvi e uretere (99%), dell’uretra (95%) e quelli della vescica (2%)

Prevalenza: 13.254 casi stimati in Italia nel 2010

Sopravvivenza a un anno: 77%

Sopravvivenza a 5 anni: 54%

Tumori rari dell’apparato genitale maschile

Quelli rari costituiscono il 6% dei tumori dell’apparato genitale maschile

Incidenza: 2.413 nuovi casi stimati nel 2015; sono i tumori epiteliali della prostata (0,3%), i tumori testicolari e paratesticolari (96%), quelli epiteliali del pene (96%), quelli germinali extragonadici (0,02%) e un solo caso nel 2015 di mesotelioma della tunica vaginale

Prevalenza: 51.030 casi stimati in Italia nel 2010

Sopravvivenza a un anno: 95%

Sopravvivenza a 5 anni: 90%

Tumori rari cutanei e melanoma maligno delle mucose

Quelli rari costituiscono lo 0,2% dei tumori della cute e della mucosa

Incidenza: 532 nuovi casi stimati nel 2015; sono il melanoma maligno delle mucose (extracutaneo) (0,04%) e il carcinoma degli annessi cutanei (3,4%)

Prevalenza: 4.403 casi stimati in Italia nel 2010

Sopravvivenza a un anno: 89%

Sopravvivenza a 5 anni: 75%

Tumori embrionali

Tutti i tumori embrionali sono rari

Incidenza: 234 nuovi casi stimati nel 2015; 99 casi corrispondono al neuroblastoma e al ganglioneuroblastoma, 68 al nefroblastoma, 30 al retinoblastoma, 11 all’epatoblastoma, 1 al blastoma pleuro-polmonare, 1 al pancreatoblastoma, 20 al neuroblastoma olfattivo e 4 ai tumori maligni odontogenici

Prevalenza: 6.085 casi stimati in Italia nel 2010

Sopravvivenza a un anno: 93%

Sopravvivenza a 5 anni: 79%

Sarcomi

Tutti i sarcomi sono rari

Incidenza: 5.883 nuovi casi stimati nel 2015; 4.072 casi corrispondono al sarcoma dei tessuti molli, 499 al sarcoma osseo, 386 ai tumori gastrointestinali stromali e 927 al sarcoma di Kaposi

Prevalenza: 68.931 casi stimati in Italia nel 2010

Sopravvivenza a un anno: 84%

Sopravvivenza a 5 anni: 66%

Tumori neuroendocrini

Nella monografia AIRTUM sono inclusi solo i tumori neuroendorcini rari

Incidenza: 2.697 nuovi casi stimati nel 2015

Prevalenza: 23.937 casi stimati in Italia nel 2010

Sopravvivenza a un anno: 79%

Sopravvivenza a 5 anni: 63%

Tumori del sistema nervoso centrale

Tutti i tumori del SNC sono rari

Incidenza: 3.725 nuovi casi stimati nel 2015; 3.588 casi corrispondono ai tumori del SNC e 137 ai tumori embrionali del SNC

Prevalenza: 26.610 casi stimati in Italia nel 2010

Sopravvivenza a un anno: 55%

Sopravvivenza a 5 anni: 21%

Tumori degli organi endocrini

Tutti i tumori endocrini sono rari (anche il carcinoma della tiroide è raro sulla base della popolazione europea ma non raro in Italia. Il carcinoma della tiroide non è trattato in questa monografia)

Incidenza: 244 nuovi casi stimati nel 2015; 22 casi corrispondono ai carcinomi della ghiandola pituitaria, 33 a quelli della ghiandola paratiroidea e 189 ai carcinomi della corteccia surrenale

Prevalenza: 2.222 casi stimati in Italia nel 2010

Sopravvivenza a un anno: 66%

Sopravvivenza a 5 anni: 46%

Malattie ematologiche rare

Quelle rare costituiscono il 74% delle malattie ematologiche

Incidenza: 27.084 nuovi casi stimati nel 2015; sono le malattie linfoidi rare (48%), la leucemia mieloide acuta e le neoplasie correlate dei precursori (10%), le neoplasie mieloproliferative (10%), la sindrome mielodisplastica e le malattie mielodisplastiche/mieloproliferative (6%) e quelle degli istiociti e delle cellule dendritiche (0,2%)

Prevalenza: 225.872 casi stimati in Italia nel 2010

Sopravvivenza a un anno: 75%

Sopravvivenza a 5 anni: 55%

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