Un tumore raro che colpisce le cellule del sangue

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Un tumore raro che colpisce le cellule del sangue

mielofibrosi

Un tumore raro che colpisce le cellule del sangue

10/06/2015

La mielofibrosi è un tumore raro: il suo tasso di incidenza è pari a 1,5 nuovi casi l’anno ogni 100.000 abitanti e la prevalenza è di 1-9 casi ogni 100.000 abitanti.

Non è una malattia ereditaria ed è più frequente tra i maschi. La maggior parte delle diagnosi avviene intorno ai 65 anni di età. Nel 22% dei casi la mielofibrosi interessa le persone con meno di 56 anni di età.

La mielofibrosi è una grave patologia oncologica del sangue, appartenente al gruppo delle malattie mieloproliferative croniche (MMP). Tali forme tumorali colpiscono le cellule staminali emopoietiche del midollo osseo, dalle quali hanno origine le cellule del sangue (globuli rossi, globuli bianchi, piastrine).

Esistono due forme di mielofibrosi:

  • la mielofibrosi primaria, la cui causa è sconosciuta
  • la mielofibrosi secondaria a policitemia vera o a trombocitemia essenziale, altre due malattie mieloproliferative caratterizzate rispettivamente da un’alterazione della sintesi dei globuli rossi e delle piastrine.

Il termine mielofibrosi deriva dalla graduale comparsa nel midollo osseo di un tessuto fibroso che ne modifica definitivamente la struttura e non gli consente più di funzionare correttamente.

Tale processo porta allo sviluppo delle principali caratteristiche cliniche della malattia, che comprendono:

  • splenomegalia ed epatomegalia (ovvero ingrossamento di milza e fegato) e sintomi correlati (tra cui fastidio e dolore addominale e il senso di sazietà precoce che causa dimagrimento)
  •  anemia
  • sintomi costituzionali (perdita di peso, febbre, sudorazioni notturne) e sistemici (fra cui prurito, fatigue ecc.)

La mielofibrosi è un tumore altamente debilitante, progressivo e inarrestabile: i pazienti con mielofibrosi che non ricevono un trattamento farmacologico efficace hanno un peggioramento progressivo nel tempo dei sintomi, indipendentemente dalla durata della malattia.

Il decorso della mielofibrosi porta allo sviluppo di complicanze nel lungo termine o evoluzione in leucemie acute: queste complicanze oltre ad avere un impatto negativo sulla qualità di vita dei pazienti, hanno un effetto diretto o indiretto sulla sopravvivenza dei pazienti.

La mielofibrosi viene definita grave poiché si tratta di una malattia che mette a rischio la vita del paziente.

Rispetto alla popolazione generale di pari età e sesso, i pazienti affetti da mielofibrosi presentano una riduzione complessiva dell’aspettativa di vita del 31% e, a 5 anni dalla diagnosi, il tasso di mortalità è aumentato del 40%.

La sopravvivenza dei pazienti con mielofibrosi è influenzata da numerosi fattori di tipo clinico e biologico: la sopravvivenza mediana è pari a 5,7 anni.

 

La prognosi varia da soggetto a soggetto

La prognosi di mielofibrosi varia da soggetto a soggetto: la sopravvivenza globale mediana può variare notevolmente a seconda della classe di rischio.

Il modello prognostico IPSS (International Prognostic Scoring System) prende in considerazione diversi fattori clinici (età, numero di globuli bianchi, gravità dei sintomi, anemia, blasti circolanti) e consente di classificare i pazienti in quattro categorie di rischio.

Nei pazienti a basso rischio la sopravvivenza mediana è superiore a 10 anni mentre nei pazienti della categoria di rischio più elevata (10-15%) la sopravvivenza mediana è inferiore a 3 anni.

La malattia può evolvere in leucemia acuta (10-15% dei casi).

 

Fonti

Komrokji RS, et al. Cancer Control 2012; 19(4 Suppl): 4-15

Levine RL, et al. Nat Rev Cancer 2007; 7(9): 673-83

Barosi G, et al. Expert Opin Pharmacother 2011; 12(10): 1597-611

Mesa RA, et al. Leuk Res 2013; 37(8): 911-6

Mughal T. Int J Gen Med 2014; 7: 89-101

Cervantes F, et al. Blood 2009; 113(13): 2895-901

Gu L, et al. Exp Ther Med 2013; 5(3): 927-31

www.orpha.net/consor/cgi-bin/index.php. – Consultato in data 30/05/2014

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